Актуальные вопросы дифференциальной диагностики крапивницы u. MEDp. Крапивница представляет собой гетерогенную группу заболеваний, основным симптомом которых является волдырь и/или ангиоотек. Актуальность проблемы дифференциальной диагностики при хронической спонтанной крапивнице обусловлена необходимостью верификации диагноза перед назначением генно- инженерной терапии моноклональными анти- Ig. E- антителами, а также в случае ее неэффективности. Однако при атипичных проявлениях заболевания возникают сложности дифференциальной диагностики, обусловленные вариабельностью клинических проявлений, сложными междисциплинарными аспектами патологии и недостаточной информированностью практикующих врачей о редких заболеваниях и синдромах, протекающих с уртикарными или уртикароподобными высыпаниями. Представлен дифференциально- диагностический алгоритм. Особое внимание уделено принципам диагностики и генно- инженерной биологической терапии аутовоспалительных заболеваний. В перспективе повышение точности фенотипирования и дифференциальной диагностики крапивницы возможно при сочетании клинического обследования, лабораторных и гистологических исследований с геномными и постгеномными технологиями. Кожные проявления у пациентов с синдромом CINCA/NOMID. Рис. Гистологическая картина при КАПС: периваскулярная нейтрофильная инфильтрация без васкулита, без типичной лимфоцитарной и эозинофильной инфильтрации. Рис. Гистологическая картина синдрома Шнитцлера – нейтрофильная инфильтрация дермы без васкулита и значительного отека. Рис. Купирование кожной симптоматики у пациента с СШ на фоне лечения канакинумабом (А – до начала лечения, Б – на фоне лечения). Термин «крапивница» используется для описания гетерогенной группы заболеваний, симптомом которых является волдырь и/или ангиоотек . Медико- социальное значение крапивницы обусловлено достаточно высокой распространенностью (1–5% населения), поражением лиц преимущественно трудоспособного возраста (2. - Автор: Олисова, Белоусова, Грабовская. Аннотация, отзывы читателей, иллюстрации. Ситуационные задачи по дерматовенерологии являются частью учебно-методического. Учебное пособие составлено в соответствии с программой по .
- Автор: Олисова, Белоусова, Грабовская. Аннотация, отзывы читателей, иллюстрации. Ситуационные задачи по дерматовенерологии являются частью учебно - методического который также включает в себя учебник и тестовые задания. Учебное пособие составлено в соответствии с программой по.
В связи с актуальностью проблемы в последние годы реализованы отечественные и международные инициативы, направленные на оптимизацию диагностики и ведения больных крапивницей. Ежегодно 1 октября проводится Всемирный день крапивницы, получивший широкое освещение в прессе. В Российской Федерации в 2. В декабре 2. 01. 6 г. Однако клинические ситуации, требующие дифференциальной диагностики крапивницы с другими заболеваниями, в том числе аутовоспалительными, нередко представляют диагностические трудности для практикующих врачей. Вариабельность клинических проявлений, сложные междисциплинарные аспекты дифференциального диагноза и недостаточная информированность врачей о редких заболеваниях, сопровождающихся крапивницей, могут приводить к ошибочным диагнозам и несвоевременному назначению адекватной терапии. Презентации по дерматовенерологии - Много фотографий, примеров. Описание: В учебном пособии «Кожно-венерические . Практические навыки дерматовенеролога (часть 1). Учебно-методическое пособие для студентов лечебного, педиатрического, стоматологического и . С учетом данных физикального обследования, анамнестических данных, результатов провокационных тестов и лабораторного обследования. Генно- инженерная биологическая терапия (ГИБП) является высокотехнологичным и высокозатратным методом лечения ХСК, поэтому должна проводиться пациентам с подтвержденным диагнозом. В сложных клинических случаях при возникновении подозрений необходимо исключить другую патологию до назначения ГИБП. Кроме того, при неэффективности биологической терапии необходимы ревизия диагноза ХСК и проведение тщательного дифференциального диагноза. Представляется актуальным изучение роли геномных и постгеномных исследований с целью верификации диагноза, фенотипирования, дифференциальной диагностики и персонализированной терапии крапивницы . Ранняя диагностика ряда заболеваний, сопровождающихся крапивницей, позволяет своевременно начать патогенетически обусловленную терапию и предупредить осложнения. Например, недостаточная информативность рутинных гистологических методов в ряде случаев способна привести к ошибочным диагнозам. В таких случаях применение дополнительных методов исследования (иммуногистохимическое исследование, генотипирование) позволяет уточнить вероятность того или иного диагноза. Нередко вопрос о необходимости дифференциальной диагностики крапивницы возникает при резистентности к проводимой терапии. Таким образом, клиническая эффективность антигистаминных препаратов или ГИБП также может иметь диагностическое значение. В перспективе методы дифференциальной диагностики будут дополнены мультиплексными исследованиями аутореактивности к аутоантигенам и методами геномных и постгеномных исследований. Междисциплинарный диалог позволяет дифференцировать коморбидность у больных ХСК от крапивницы, являющейся симптомом другого заболевания. Кроме того, необходимо помнить, что в отдельных случаях возможно сочетание нозологий у одного и того же пациента. Тщательный анализ клинических ассоциаций у отдельного пациента и междисциплинарный подход имеют значение для верификации диагноза и оптимизации терапии. У большинства пациентов волдыри сочетаются с отеками глубоких слоев дермы или подслизистого слоя – ангиоотеками. У некоторых пациентов ангиоотеки, без волдырей, могут быть единственным проявлением заболевания. По мере развития элементов отмечается более бледный центр волдыря с гиперемированной периферией. У больных крапивницей размеры волдырей варьируют от нескольких миллиметров до десятков сантиметров. При распространенных высыпаниях возможно слияние уртикарных элементов с формированием гигантской крапивницы. Уртикарные высыпания сопровождаются зудом. При интенсивном зуде у пациентов нарушается сон. При разрешении волдырей не формируются вторичные элементы. При крапивнице волдыри бесследно разрешаются в течение суток. Ангиоотеки преимущественно возникают в области лица, кистей, стоп и гениталий. При крапивнице ангиоотеки также бесследно исчезают в течение 2. Для них характерно длительное персистирование – свыше 2. В клинической практике для уточнения длительности персистирования отдельных волдырей пациента просят обвести маркером границы высыпаний на ограниченном участке тела и зафиксировать время их разрешения. Фиксированные высыпания не являются крапивницей. В некоторых случаях зуд полностью отсутствует. Для атипичных уртикарных высыпаний характерно разрешение с формированием гиперпигментаций, гемосидеринового окрашивания, петехий. Атипичной характеристикой также является сочетание волдырей с другими первичными элементами сыпи. Например, уртикарный васкулит может протекать с формированием как волдырей, так и отдельных буллезных элементов . У некоторых из них возможны озноб и лихорадка. Однако выраженная длительная лихорадка несвойственна крапивнице и требует проведения дифференциальной диагностики с уртикарным васкулитом, заболеваниями соединительной ткани и аутовоспалительными заболеваниями (АВЗ). Некоторые пациенты с крапивницей могут предъявлять жалобы на уртикарные высыпания в сочетании с внезапными эпизодами покраснения лица и верхней половины туловища, гипотензию, обмороки и диспепсические проявления. Такие клинические ситуации необходимо дифференцировать с анафилаксией, системным мастоцитозом и синдромом моноклональной активации тучных клеток. Таким больным проводится дифференциальная диагностика крапивницы с широким спектром заболеваний, которые сопровождаются уртикарными высыпаниями. Дифференциальная диагностика крапивницы также должна проводиться у пациентов с тяжелым торпидным течением заболевания и неэффективностью проводимой терапии. УВ характеризуется рецидивирующими уртикарными высыпаниями и гистопатоморфологическими признаками лейкоцитокластического васкулита с преимущественным поражением посткапиллярных венул. Волдыри при УВ сопровождаются пурпурой, резидуальным гемосидериновым окрашиванием, иногда гиперпигментацией. Волдыри сохраняются более 2. Зуд не характерен, чаще беспокоят жжение и болезненность. При УВ помимо уртикарных элементов могут наблюдаться ангиоотек, livedo reticularis, иногда буллы . Наряду с кожными симптомами пациенты иногда отмечают лихорадку, недомогание, миалгию и артралгии. Нередко кожные элементы при УВ внешне неотличимы от высыпаний при ХСК. Для подтверждения диагноза УВ требуется гистологическое исследование биоптата пораженной кожи. Типичными гистологическими признаками УВ являются лейкоцитарная (преимущественно нейтрофильная) инфильтрация, фрагментированные лейкоциты (лейкоцитоклазия), фибриновые отложения в сосудистой стенке и вокруг сосудов, поврежденные и отечные эндотелиальные клетки посткапиллярных венул и экстравазация эритроцитов . С помощью иммунофлюоресцентной микроскопии визуализируют отложения иммуноглобулинов и компонентов комплемента вокруг кровеносных сосудов у большинства больных УВ . Хронический УВ необходимо отличать от нейтрофильной крапивницы, не ассоциированной с васкулитом. Лечение больных УВ разнообразно – от Н1- антигистаминных препаратов до иммунодепрессантов в зависимости от тяжести заболевания. Чаще болеют пациенты после 6. В начале заболевания на продромальном (небуллезном) периоде заболевания клинические проявления разнообразны и могут включать волдыри, что способно приводить к диагностическим ошибкам . Такие элементы могут быть единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких месяцев. На буллезной стадии заболевания наблюдаются везикулезные и буллезные высыпания. На этой стадии нередко встречаются уртикарные бляшки c кольцевидными и фигурными очертаниями. Возможна уртикарная форма буллезного пемфигоида с уртикарными бляшками как единственным проявлением заболевания. При уртикарной форме заболевания не исключена трансформация в генерализованную буллезную форму . В клинической картине наблюдаются полиморфные элементы, включая пятна, папулы, везикулы. Характерны высыпания в форме мишени. Типична локализация высыпаний в области тыльной поверхности кистей, ладоней, стоп, лица, коленей и предплечий. У большинства пациентов поражаются слизистые оболочки. При ознакомлении с анамнезом необходимо уточнить взаимосвязь с герпетической или микоплазменной инфекцией или приемом лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), тетрациклин, пенициллин и др.) . Т- клеточная лимфома характеризуется клональной Т- клеточной пролиферацией. Т- клеточная лимфома нередко манифестирует распространенным кожным зудом.
|
